Penyakit Jantung Bawaan

Dear Para Ibu,


FYI


————————————–


diambil dari http://www.kompas.com/kompas-cetak/0507/06/kesehatan/1868340.htm


Setiap orangtua pasti berharap bahwa janin yang sedang dikandung lahir sehat. Namun, sebagian orangtua harus rela menerima kenyataan bahwa bayinya ternyata mengalami kelainan bawaan. Yang terbanyak, 30 persen, adalah penyakit jantung bawaan.


Defek bawaan pada jantung ini ada yang berupa lubang di sekat ruang-ruang jantung, kelainan klep jantung, malformasi pembuluh darah besar hingga tak terbentuknya ruang-ruang jantung secara sempurna. Kelainan ini dapat membawa konsekuensi abnormalitas sirkulasi darah serius yang memperberat kerja jantung atau menurunnya perfusi darah ke otak.


Kondisi abnormalitas juga memungkinkan aliran darah mem-”bypas” jalur ke paru-paru dan langsung menuju ke seluruh jaringan tubuh. Akibatnya, sel-sel tubuh mendapatkan darah berkadar oksigen rendah.


Penyakit jantung bawaan (PJB) berat yang tidak diatasi segera akan menimbulkan kegawatan dan kematian pada awal kehidupan bayi.


Jumlah kejadian PJB tidak diketahui dengan pasti, namun diperkirakan 8 dari 1.000 bayi kelahiran hidup. Dengan demikian, di negara kita diperkirakan terdapat 40.000 bayi dengan PJB yang lahir tiap tahun.


Kecepatan dalam diagnosis dan kemajuan dalam terapi, baik bedah maupun nonbedah, serta sistem pelayanan kesehatan yang baik memungkinkan sebagian besar penderita PJB di negara-negara maju dapat tumbuh dewasa dan hidup layaknya orang normal.


Di Inggris dalam empat dekade terakhir angka harapan hidup bayi dengan PJB meningkat dari 20 persen menjadi 80 persen. Di Indonesia, sebagian besar bayi PJB harus menghadapi problem kesehatan serius dan ancaman kematian karena diperkirakan kurang dari 5 persen bayi-bayi PJB yang mendapat pelayanan jantung optimal.


Angka cakupan pembedahan PJB di Indonesia sebagaimana diungkap oleh dr Dicky Fakhri SpBTKV, spesialis bedah jantung anak RS Jantung Harapan Kita (Kompas 18/10/2004), baru berkisar 800-900 kasus per tahun, jauh di bawah kebutuhan.


Selain faktor tenaga dan fasilitas medis yang terbatas, problem finansial banyak menjadi penyebab bayi-bayi PJB tak dapat meniup lilin pertama ulang tahunnya. Kebanyakan orangtua bayi PJB adalah pasangan muda yang ekonominya belum mapan.


Terdapat beragam jenis PJB dengan variasi dapat mencapai ratusan dan dengan berbagai derajat keparahan. Secara mudahnya bila ditinjau dari defek struktur jantung, maka PJB dibagi menjadi PJB kompleks dan PJB sederhana.


Defek di jantung


Pada PJB kompleks terdapat beberapa defek di jantungnya. Di antara PJB kompleks yang berisiko sangat tinggi adalah Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS). Pada kelainan ini, bilik kiri yang berfungsi sebagai pompa utama jantung tidak berkembang bahkan kadang tidak terbentuk. Akibatnya penderita dapat mati dalam jam-jam pertama kehidupan.


Contoh PJB kompleks lainnya adalah Transposisi Arteri Besar (Transposition of the Great Arteries/TGA), yaitu tertukarnya pembuluh darah besar yang keluar dari jantung. Pembuluh darah paru yang seharusnya berada di posisi bilik kanan jantung ternyata muncul dari bilik kiri, sedangkan pembuluh aorta yang mestinya dari bilik kiri ternyata keluar dari bilik kanan. Kelainan ini menyebabkan konsekuensi klinis yang berat karena darah yang mengalir ke seluruh tubuh memiliki kadar oksigen yang rendah.


Adapun PJB dengan defek yang sederhana biasanya hanya melibatkan satu jenis abnormalitas di antaranya adalah lubang di sekat bilik (ventricle septal defect/VSD), lubang di sekat serambi (atrial septal defect /ASD), dan koneksi antara pembuluh darah paru dan pembuluh darah aorta (patent ductus arterious/PDA). Penderita seperti ini memiliki harapan dan kualitas hidup yang lebih baik.


Sedangkan bila ditinjau secara penampilan klinis, maka PJB pada umumnya digolongkan dalam PJB biru (sianotik) dan PJB tidak biru (asianotik).


Disebut PJB biru karena dicirikan dengan warna kebiruan yang terutama terlihat di bibir dan kuku. Warna biru terjadi karena sirkulasi darah didominasi oleh sel-sel darah merah yang memiliki kandungan oksigen rendah.


Sedangkan PJB tidak biru maka kadar oksigen pada sirkulasi darahnya sama dengan orang normal.


PJB biru biasanya memiliki defek struktural yang kompleks. Di antara yang termasuk jenis PJB biru adalah Tetralogy of Fallout (TOF), TGA, dan Atresia Pulmonal. TOF adalah PJB yang paling banyak ditemukan.


Pada kelainan TOF terdapat empat abnormalitas, yaitu VSD besar, penyempitan di jalur masuk pembuluh darah paru, posisi mengangkang pembuluh darah besar dan penebalan dinding bilik kanan.


Berbagai abnormalitas tersebut membuat sebagian darah dari bilik kanan yang seharusnya mengalir ke paru-paru untuk ”dibersihkan” ternyata menerobos masuk ke bilik kiri melalui lubang yang ada. Darah ”kotor” ini akhirnya terdistribusi ke seluruh tubuh.


Adapun yang termasuk PJB tidak biru di antaranya adalah VSD, ASD, PDA, dan Coarctatio Aorta (CoA).


Penyebab


Proses pembentukan jantung janin terjadi pada masa awal pembuahan (konsepsi) bahkan sebelum sang ibu sadar bahwa ia tengah hamil. Formasi jantung ini telah sempurna pada masa trimester pertama kehamilan. Maka PJB dapat terjadi bila ada gangguan pada masa-masa tersebut.


Namun, hingga kini belum diketahui pasti apa penyebab defek jantung bawaan itu. Diduga hal ini lantaran interaksi berbagai faktor, baik genetik maupun lingkungan.


Para ahli hingga kini terus berusaha mengungkap gen-gen yang bertanggung jawab terhadap berbagai defek di jantung. Ibu yang telah melahirkan anak dengan PJB punya risiko lebih tinggi melahirkan kembali anak dengan defek jantung.


Ibu dengan kelainan jantung bawaan berpotensi 50% melahirkan anak PJB. Abnormalitas kromosom juga terkait PJB. Sekitar 30% anak dengan Sindroma Down juga menderita PJB.


Adapun faktor lingkungan yang dianggap turut berpengaruh adalah infeksi virus rubella yang dialami ibu saat hamil pada trimester pertama, kebiasaan ibu merokok dan minum alkohol. Obat-obatan antidepresi seperti lithium dan obat untuk mengatasi epilepsi juga diduga memiliki andil dalam menyebabkan defek jantung.


Terapi


Tidak semua penderita PJB memerlukan terapi. Mereka dengan defek kecil di serambi dan bilik jantung biasanya hanya perlu evaluasi berkala. Tidak mustahil lubang kecil di bilik jantung akan menutup secara alami dalam perjalanan waktu.


Namun, bila defek tersebut berpotensi mengganggu keseimbangan aliran darah, maka perlu ditutup. Dalam dekade terakhir ini upaya untuk menutup lubang di sekat jantung dan pembuluh darah dapat dilakukan tanpa harus membelah dada.


Penutupan defek jantung tanpa operasi itu dilakukan dengan cara transkateter. Teknik ini dilakukan dengan cara menyelipkan selang kecil yang disebut kateter pada pembuluh darah di pelipatan paha.


Selanjutnya melalui medium kateter itu dimasukkan apa yang disebut ASO (Amplatz Septal Occluder) untuk menutup defek di serambi. Teknik kateterisasi juga digunakan untuk menutup koneksi abnormal antara pembuluh darah aorta dan pembuluh darah paru dengan alat ADO (Amplatz Duct Occluder).


Defek sekat bilik (VSD) yang posisinya sebenarnya lebih sulit kini pun dapat diatasi dengan teknik transkateter.


Intervensi balon transkateter juga dilakukan untuk membuka klep jantung yang menyempit. Pembuluh darah besar yang menyempit juga dapat dilebarkan dengan balon dan ditahan dengan alat yang disebut stent melalui teknik nonbedah.


Namun, intervensi transkateter untuk mengatasi PJB memiliki keterbatasan saat menghadapi defek yang besar dan PJB yang kompleks. PJB yang kompleks hingga kini hanya dapat diatasi dengan cara operasi.


Operasi untuk mengoreksi defek jantung yang sukar kadang tidak dapat dilakukan dengan satu tahap. Sejumlah penderita PJB bahkan hanya dapat dilakukan operasi paliatif untuk mengurangi masalah lantaran tidak dapat dikoreksi.


Di masa depan harapan untuk penderita PJB tampak akan lebih baik. Modalitas pencitraan fetal echocardiografi kini memungkinkan untuk mengetahui adanya PJB yang kompleks pada masa prenatal (sebelum lahir). Kecepatan diagnosa tersebut memberi kesempatan rumah sakit mempersiapkan terapi, termasuk intervensi yang diperlukan pada jam-jam pertama kehidupan bayi-bayi yang berisiko tinggi.


Kemajuan teknologi pengobatan memacu kecenderungan untuk melakukan operasi koreksi segera pada bayi. Fokus terapi PJB tidak lagi sekadar meningkatkan harapan hidup, tetapi memperbaiki kualitas hidup mereka setelah dewasa.


Dr A Fauzi Yahya SpJP Spesialis Jantung dan Pembuluh Darah RS Hasan Sadikin/ FK Universitas Padjadjaran, Bandung

One thought on “Penyakit Jantung Bawaan

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s